Systemische lupus erythematodes (SLE) uitgelegd door Sabine Donners

http://www.stichting-lupus.nl de uitgebreide site van mij

Systemische lupus erythematodes (SLE) of lupus erythematodes disseminatus is een auto-immuunziekte, met symptomen in allerlei organen. Het wordt onderscheiden van lupus erythematodes varianten die tot de huid beperkt blijven.

Lupus erythematosus

Lupus valt onder de reumatische aandoeningen en wordt vaak afgekort als LE of SLE. Het is een auto-immuunziekte, dat wil zeggen een ziekte waarbij het afweersysteem ontregeld is. Ons afweersysteem beschermt ons tegen lichaamsvreemde indringers, zoals bacteriën en virussen. Door een immunologische afwijking kan het voor komen dat lichaamseigen niet meer van lichaamsvreemd wordt onderscheiden, waardoor het afweersysteem gaat aanvallen in plaats van beschermen. Lupus komt vooral voor bij vrouwen en begint meestal tussen 10- en 30-jarige leeftijd.

Lupus kent diverse verschijningsvormen:

systemische lupus erythematosus (SLE): allerlei organen zijn aangedaan
lupus erythematosus (LE): alleen de huid is aangedaan
drug-induced lupus erythematosus (DILE): door medicatie veroorzaakte lupus; de klachten verdwijnen zodra met de medicatie wordt gestopt

Systemische lupus erythematodes (SLE) is een auto-immuunziekte waarbij de afweer zich tegen de eigen cellen keert. Cellen zijn de bouwstenen van het lichaam.

De afweer hoort het lichaam te beschermen tegen ziekteverwekkers, zoals bacteriën. Dit gebeurt door antistoffen te maken. Antistoffen vernietigen de ziekteverwekkers.

Bij SLE keren antistoffen zich tegen het bindweefsel. Bindweefsel geeft steun aan organen zoals de huid, botten en bloedvaten. Hoe het komt dat de antistoffen ontstaan, is niet bekend. Van zonlicht en mogelijk van bepaalde infectieziekten is bekend dat ze kunnen leiden tot systemische lupus erythematodes.

Er zijn veel verschillende kenmerken van systemische lupus erythematodes, enkele daarvan zijn:

– ontsteking van gewrichten

– vermoeidheid – nieraandoeningen

– bloedarmoede

– zweertjes, bijvoorbeeld in de mond, keel en neusholte, het borstvlies of de hartzak

– afwijkingen aan de huid, zoals rode plekken of roodheid in de vorm van een vlinder op de neus en wangen

– infecties – overgevoeligheid voor zonlicht

– neurologische en psychiatrische problemen

Niet iedereen met SLE zal alle bovenstaande kenmerken hebben. En sommige mensen met SLE zullen kenmerken hebben die hier niet staan.

De kenmerken kunnen optreden vanaf de tienerjaren. Sommige kenmerken komen en gaan met de tijd. SLE komt ongeveer 10 keer zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.

Alles op een rij

Inleiding

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een aandoening die de huid, het bloed, gewrichten, spieren en verschillende organen in het lichaam, zoals hart, longen, nieren en hersenen, kan aantasten. SLE is een stoornis van het immuunsysteem. Het immuunsysteem werkt normaal gesproken als een gastheer die bepaalde stoffen (antilichamen) aanmaakt om organismen die infecties veroorzaken aan te vallen. Bij SLE is deze functie verstoord en maakt het immuunsysteem stoffen aan die eigen lichaamsweefsel aanvallen en dit kan in ieder deel van het lichaam voorkomen. Deze aandoening komt overal ter wereld voor, vaker bij vrouwen dan bij mannen. Hij kan bovendien op iedere leeftijd optreden, maar vooral bij mensen tussen de 20 en 40 jaar.

Oorzaak

De exacte oorzaak van systemische lupus erythematosus is onbekend, maar er zijn aanwijzingen dat erfelijke (genetische) factoren en omgevings- en hormonale factoren een belangrijke rol spelen bij deze aandoening. Omgevingsfactoren zijn blootstelling aan zonlicht, ultraviolette straling, bacteriën, virussen, maar ook geneesmiddelen, orale anticonceptiemiddelen en chemische stoffen. Bij vrouwen voor de menopauze komt de ziekte ook voor, vandaar dat het vermoeden bestaat dat hormonen ook een rol zouden kunnen spelen.

Verschijnselen

De verschijnselen bij een milde variant zijn alleen huiduitslag of pijn in de gewrichten terwijl bij ernstige vormen vele organen aangetast worden. Het belangrijkste verschijnsel is aantasting van gewrichten, waardoor de gewrichten pijnlijk en gezwollen raken. Gewrichten die vaak worden aangetast zijn de kleine gewrichten, bijvoorbeeld de vingers, de handen, de polsen en de knieën. Wanneer ook de huid aangetast raakt, begint dit met een vorm van huiduitslag die ‘vlinderuitslag’ wordt genoemd en die op de wangen en de neusbrug voorkomt. Dit is een kenmerkende eigenschap van deze aandoening. De uitslag wordt erger bij blootstelling aan zonlicht.

Mensen die aan de ziekte lijden hebben soms ook zweren in de mond en neus. Er kunnen spontaan bloedingen, bloedstollingsproblemen en bloedarmoede (anemie) optreden. Wanneer ook de longen zijn aangetast kan het longvlies (pleura) ontstoken raken en kan iemand vloeistof in de pleuraholte krijgen. Wanneer ook het hart is aangetast, raken de membranen van het hart ontstoken. Als de ziekte ook op de nieren is overgeslagen kunnen die ook ontstoken raken en kan nierfalen optreden. Mensen van wie ook de hersenen zijn aangetast, kunnen last hebben van hoofdpijn, geheugenproblemen, toevallen en gedragsproblemen. Andere verschijnselen zijn koorts, vermoeidheid, pijn op de borst, haaruitval, misselijkheid, overgeven en buikpijn.

Diagnose

De diagnose SLE wordt gesteld op basis van de klachten en nader onderzoek zoal bloed-en urine onderzoek. Met immunologisch onderzoek op antinucleaire antilichamen (ANA) en antilichamen die zich richten tegen dubbelspiraals DNA kan zichtbaar worden gemaakt dat het immuunsysteem overactief is. Door biopsieën van de nieren en de huid, door het maken van röntgenfoto’s van de borstkas en met beeldvormende technieken zoals CT-scans en MRI-scans kunnen aangetaste gebieden zichtbaar worden gemaakt en kan de diagnose worden bevestigd.

Behandeling

De behandeling richt zich op het verminderen van de verschijnselen en het beperken van mogelijke complicaties. Door te sterke blootstelling aan zonlicht, kunnen de verschijnselen verergeren. Met pijnstillers (analgetica) zoals ontstekingsremmende middelen (NSAID’s) kan iets worden gedaan tegen de pijnlijke en gezwollen gewrichten en de koorts. Met antimalariamiddelen zoals chloroquine worden de huiduitslag en gewrichtsproblemen bestreden en worden ontstekingen van het hart en de longen behandeld.

Met behulp van corticosteroïden worden de ontstekingsverschijnselen van SLE behandeld. Immunosuppressiva (geneesmiddelen die de afweer verzwakken) worden soms voorgeschreven als de aandoening al meerdere organen heeft bereikt of wanneer de corticosteroïden onvoldoende effect hebben. Soms worden immunosuppressiva ook gecombineerd met corticosteroïden om de hoge doseringen van de corticosteroïden te verminderen en daarmee ook de bijwerkingen. Bij sommige mensen kan ondanks het gebruik van deze middelen nierfalen optreden. Zij hebben eventueel nierdialyse of een niertransplantatie nodig.

De vooruitzichten bij deze aandoening zijn de laatste jaren verbeterd.

Complicaties

Complicaties bij deze ziekte zijn infecties, ontstekingen, nierfalen, bloedstoornissen (thrombocytopenie, hemolytische anemie), ontstekingen van de hartspier (myocarditis) of van het hartvlies (pericarditis) en toevallen.

Het is aan te raden om sterke blootstelling aan zonlicht te vermijden door het dragen van kleding met lange mouwen en het dragen van een hoed of pet.